ΣΠΟΓΓΩΔΕΙΣ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΕΣ

Oι σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες στο σύνολό τους αποτελούν σπάνιες, θανατηφόρους παθήσεις, οι οποίες οφείλονται στην προσβολή του νευρικού ιστού από άτυπους λοιμώδεις, πρωτεϊνούχους παράγοντες, τα λεγόμενα Prion. Τα μόρια της Prion-πρωτεΐνης είναι εξαιρετικά ανθεκτικά, γεγονός το οποίο θα πρέπει να ληφθεί υπόψιν, τόσο στα πλαίσια παρασκευής τροφίμων, όσο και στην αποστείρωση ιατρικών εργαλείων. Αυτή η ασθένεια είναι ταχεία προοδευτική και πάντα θανατηφόρα. Η μόλυνση από αυτή την ασθένεια οδηγεί σε θάνατο συνήθως εντός ενός έτους από την έναρξη της ασθένειας.
O ακριβής μηχανισμός δράσης τους δεν έχει αποσαφηνιστεί πλήρως.

Ανθρώπινες ασθένειες Prion
Νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Παραλλαγή νόσου Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
Σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker Θανατηφόρα Οικογενειακή Αϋπνία
Νόσος CURU

Ασθένειες ζώων Prion
Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών ( Νόσος τρελών αγελάδων-BSE)
Χρόνια αποδυνάμωση (CWD)
Η τρομώδης νόσος
Μεταδοτική εγκεφαλοπάθεια των μινκ
Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια γάτας
Οξεία σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια

Η πιο γνωστή νόσος αυτής της κατηγορίας είναι η σποραδική μορφή της Νόσου Creutzfeldt-Jakob (CJD), η οποία παρουσιάζεται παγκοσμίως με συχνότητα 1 περιστατικού ανά εκατομμύριο πληθυσμού και καμιά σχέση δεν έχει με τη διατροφή ή άλλουςεξωγενείς παράγοντες.
Αντιθέτως έχει αποδειχτεί πλέον η μετάδοση της περίφημης νόσου των τρελών αγελάδων (BSE), πιθανότατα δια της διατροφικής αλυσίδας, στον άνθρωπο, όπου και περιγράφεται σαν «νέα παραλλαγή της CJD-nvCJD». Η νέα αυτή νοσολογική οντότητα νέα παραλλαγή της CJD-nvCJD» έχει σαφείς κλινικές και εργαστηριακές διαφορές από τη σποραδική μορφή της CJD . Η νόσοs των τρελών αγελάδων (BSE), η οποία οφείλεται στη σίτιση των ζώων με μολυσμένα από Prion ζωάλευρα, μπορεί να διαγνωστεί ασφαλώς μόνο μετά από βιοψία εγκεφάλου. Κάθε άλλος έλεγχος μετά την απομάκρυνση του βοδινού κρέατος από το σφαγείο δεν έχει κανένα νόημα. Μετά τη λήψη των κατάλληλων μέτρων πρόληψης η επιδημία της BSE έχει πλέον περιοριστεί σημαντικά. O αριθμός των περιστατικών μετά από μια έξαρση το 1996-97 άρχισε κι αυτός να μειώνεται

Κλινικά σημεία και συμπτώματα Άνοια, πρώιμες νευρολογικές ενδείξεις. Προφανή συμπτώματα ψυχιατρικής / συμπεριφοράς. οδυνηρή δυσαισθησία. καθυστερημένα νευρολογικά σημεία

Διάγνωση Η διάγνωση των νοσημάτων αυτών μπορεί να τεθεί ασφαλώς μόνο από βιοψία εγκεφάλου.

Θεραπεία
Η θεραπεία παραμένει υποστηρικτική. Καμία συγκεκριμένη θεραπεία δεν έχει αποδειχθεί ότι εμποδίζει την πρόοδο αυτών των ασθενειών.

Πρόληψη Στην υγιεινή των τροφίμων θα πρέπει να υπολογίζονται σοβαρά και οι μεταδιδόμενες μέσω Prion παθήσεις και να λαμβάνονται τα απαραίτητα μέτρα ασφαλείας και πρόληψης και να λειτουργούν σε ευρεία κλίμακα οι μηχανισμοί ελέγχου ποιότητας και τήρησης των προδιαγραφών στην παραγωγή τροφίμων, ζωοτροφών και φαρμάκων. Σύσταση για το κοινό :η αποφυγή κατανάλωσης ζωικών προϊόντων που είναι δυνητικά μολυσματικοί (μυαλό, εντόσθια).

ΣΕ ΚΑΘΕ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΣΥΜΒΟΥΛΕΥΤΕΙΤΕ ΤΟΝ ΙΑΤΡΟ ΣΑΣ